Che cos’è il labbro leporino e come si corregge

Il labbro leporino, o labiopalatoschisi, è una malformazione congenita che cioè compare prima della nascita del bambino, mentre il feto si sviluppa in utero e che provoca una o due fessure sul labbro superiore, così profonde da dividere il labbro fino al naso.Può essere isolato o associato a una patatoschisi, ovvero una fessura sul palato, o ad altre anomalie cranio-facciali. Non vi è una causa evidente, che possa permettere ai genitori di prevenire il problema. La maggior parte degli scienziati ritiene che le schisi siano causate da una combinazione di fattori genetici (ereditati) e ambientali. Sembra esserci una maggiore possibilità che un neonato abbia una schisi se c’è una predisposizione familiare. L'ecografia prenatale, fatta tra la 19esima e la 22esima settimana di gestazione, permette di diagnosticare la maggior parte delle fessure del labbro perché causano cambiamenti morfologici nel volto del bambino. La chirurgia dopo la nascita è necessaria per riparare il labbro leporino.

Che cos’è il labbro leporino?

Il labbro leporino, noto anche come labioschisi o cheiloschisi, è una malformazione cranio facciale congenita. Le labbra si formano tra le quattro e le sette settimane di gravidanza. I tessuti di ogni lato della testa si uniscono al centro del viso per formare la bocca. Un labbro leporino si verifica quando i tessuti che compongono le labbra non si uniscono completamente, creando un'apertura o uno spazio (schisi) tra i due lati del labbro superiore. La fessura può variare da una piccola rientranza a un ampio spazio che raggiunge il naso. Questa separazione può includere le gengive o il palato (il cosiddetto tetto della bocca).

Le forme in cui la schisi coinvolge esclusivamente il labbro superiore si definiscono labioschisi. Se sono interessati labbro superiore e gengiva (non il palato) si parla di cheilognatoschisi.

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La palatoschisi, invece, è una fessura nel palato che si forma durante lo sviluppo fetale e può includere il palato duro (la parte anteriore ossea del tetto della bocca) o il palato molle (la parte posteriore morbida del tetto della bocca). Labbro leporino e palatoschisi possono verificarsi su uno o entrambi i lati della bocca. Poiché il labbro e il palato si sviluppano separatamente, è possibile avere:

• Labbro leporino senza palatoschisi
• Palatoschisi senza labbro leporino
• Sia un labbro leporino che una palatoschisi (il disturbo più frequente)

L'incidenza dei casi di labiopalatoschisi in Italia annualmente è di circa 1 su 750- 1000 nati con numeri pari a 600-700 casi l'anno. 

Quali sono le cause del labbro leporino?

Le cause delle schisi pare siano una combinazione di fattori genetici (ereditati) e ambientali. Un'altra causa di labbro leporino o palatoschisi può essere correlata ai farmaci assunti dal genitore durante la gravidanza. Ciò include farmaci antiepilettici, farmaci per il trattamento dell'acne, ma anche terapie per il cancro, la psoriasi e l’artrite. Tra i fattori che possono contribuire allo sviluppo di una fessura, si includono:

• Carenza di vitamine (acido folico)
• Obesità
• Fumo o uso di tabacco durante la gravidanza
• Abuso di sostanze
• Disturbi della nascita come la sindrome di DiGeorge o la sindrome di Pierre Robin
• La condizione può verificarsi anche a causa dell'esposizione a virus o sostanze chimiche mentre il feto si sviluppa nell'utero

Sintomi e complicanze

Alcuni bambini con labbro leporino hanno solo una piccola fessura nel labbro superiore. Altri hanno un'apertura o un foro più grande che passa attraverso il labbro e sale nel naso. Quando le schisi coinvolgono anche il palato, possono presentarsi delle fessure, veri e propri buchi, nel palato molle (il tessuto molle nella parte posteriore) o nel palato duro (la parte anteriore ossea). In alcuni bambini con palatoschisi, sia la parte anteriore che quella posteriore del palato sono aperte.

La presenza di queste fessure non è solo una questione estetica, perché possono causare:

• Problemi dentali e malocclusioni: i bambini con schisi sono più inclini a un numero di carie superiore alla media e spesso hanno denti mancanti, extra, malformati o spostati che richiedono trattamenti dentali e ortodontici. Inoltre, i bambini con palatoschisi hanno spesso un difetto della cresta alveolare. L'alveolo è la gengiva superiore ossea che contiene i denti. Un difetto nell'alveolo può spostare, inclinare o ruotare i denti permanenti, impedire la comparsa dei denti permanenti e impedire la formazione della cresta alveolare. Questi problemi di solito possono essere riparati attraverso la chirurgia orale.
• Infezioni alle orecchie e  problemi di udito: i bambini con palatoschisi sono a maggior rischio di infezioni dell'orecchio poiché sono più inclini all'accumulo di liquidi nell'orecchio medio. Se non trattate, le infezioni dell'orecchio possono causare la perdita dell'udito. Per evitare che ciò accada, i bambini con palatoschisi di solito hanno bisogno di tubi speciali posizionati nei timpani per favorire il drenaggio dei liquidi e il loro udito deve essere controllato una volta all'anno.
• Problemi di alimentazione: i bambini hanno più problemi a succhiare e deglutire, quindi molto probabilmente non possono nutrirsi dal seno.
• Problemi di parola: le voci di questi bambini possono assumere un suono nasale e possono essere difficile da capire. Non tutti i piccoli hanno questi problemi e la chirurgia può essere risolutiva. Alcuni devono fare fisioterapia con un logopedista.

Diagnosi

Le schisi sono facili da diagnosticare. L'ecografia prenatale, che si svolge intorno alla 19-22esima settimana, a volte può rilevare la presenza di un labbro leporino. Se la schisi non è stata rilevata in un'ecografia prima della nascita del bambino, un esame fisico della bocca, del naso e del palato è sufficiente a confermarne la presenza.

Dopo la nascita, inoltre, potrebbero essere consigliate delle indagini genetiche per escludere malattie associate e si pianifica la chirurgia ricostruttiva del labbro leporino e i controlli successivi sino all'età adulta.

Come si cura il labbro leporino

Il labbro leporino si cura con trattamento chirurgico per chiudere la fessura. Può richiedere uno o due interventi a seconda dell'entità della riparazione necessaria. E si può eseguire quando il bambino ha 3 mesi.

La riparazione di una palatoschisi spesso richiede più interventi chirurgici. Non esiste un timing esatto, ma la tendenza è quella di intervenire precocemente. Il primo intervento  per riparare il palato di solito si effettua per creare un palato funzionale, riducendo le possibilità che il fluido si sviluppi nell'orecchio medio e aiuta il corretto sviluppo dei denti e delle ossa facciali.

I bambini con palatoschisi possono aver bisogno di un innesto osseo quando hanno circa 8 anni per riempire la linea gengivale superiore in modo che possa sostenere i denti permanenti e stabilizzare la mascella superiore. Circa il 20% dei bambini con palatoschisi richiede ulteriori interventi chirurgici per migliorare la parola.

Una volta che i denti permanenti crescono, spesso è necessario l'apparecchio correttivo. Ulteriori interventi chirurgici possono essere eseguiti per migliorare l'aspetto del labbro e del naso, chiudere le aperture tra la bocca e il naso, aiutare la respirazione e stabilizzare e riallineare la mascella. Le riparazioni finali delle cicatrici lasciate dall'intervento iniziale probabilmente non saranno eseguite fino all'adolescenza, quando la struttura facciale sarà più pienamente sviluppata.

È un percorso lungo e molto faticoso, che dovrebbe essere associato a un sostegno psicologico. I bambini con schisi possono affrontare problemi sociali ed emotivi a causa del proprio aspetto e anche a causa dello stress causato da cure mediche intensive. E gli interventi possono essere molto difficili da affrontare non solo fisicamente. Molti bimbi, infatti, devono seguire anche un percorso terapeutico con un logopedista, per poter superare eventuali difetti di parola.

Il labbro leporino si può prevenire?

Il labbro leporino non si può prevenire, ma ci sono delle cose che possiamo fare per ridurre questo potenziale difetto alla nascita:

• Assumere acido folico. Prima della gravidanza, è utile assumere  acido folico ogni giorno, da continuare durante la gravidanza, in associazione ad una buona integrazione multivitaminica
• Non fumare o bere alcolici
• Fare dei controlli prima del concepimento
• Avere un peso sano prima della gravidanza
• Verificare che i medicinali che stiamo assumendo siano sicuri in gravidanza